Sindrome dello Stretto Toracico

a cura di gm.andreozzi e g. camporese

La sindrome dello stretto toracico superiore, detta anche sindrome dello sbocco o dell’egresso toracico (Thoracic Outlet Sindrome [TOS]) è una patologia solo apparentemente rara, che colpisce lo 0.3-2% della popolazione, prevalentemente giovanile.

Lo stretto toracico è anatomicamente definito dal fisiologico restringimento

delimitato dalla prima costa, dalla clavicola e dai muscoli scaleni, succlavio, piccolo pettorale. Entro questo angusto spazio decorrono l’arteria e la vena succlavia ed il plesso brachiale potenzialmente soggette a compressione estrinseca.

La TOS può essere dovuta ad alterazioni congenite o acquisite dei tessuti duri (megapofisi trasversa, costa cervicale sopranumeraria, prima costa, clavicola, sterno) o dei tessuti molli (muscoli scaleni, muscolo succlavio, muscolo piccolo pettorale, legamenti sterno-costo-clavicolari, bande fibrose, neoformazioni), o a esiti traumatici che ne alterano la conformazione anatomica.

Nel 90% dei casi la TOS si presenta con sintomi esclusivamente o prevalentemente neurologici (neurologic TOS, n-TOS); le manifestazioni vascolari (vascular TOS, v-TOS) non superano il 10%, con un rapporto 4/1 tra patologia venosa e patologia arteriosa.

La diagnosi di TOS non è agevole sia per la aspecificità dei sintomi  sono che possono essere causati anche da altre patologie (artrosi cervicale o della spalla, sindrome miofasciale) sia perché il frequente riscontro anamnestico di traumatismi distorsivi del rachide cervicale o di alterazioni posturali portano spesso ad attribuire i disturbi riferiti dal paziente a questi eventi.

NEUROLOGIC TOS (n-TOS )

La diagnosi è prevalentemente clinica e si basa su una anamnesi dettagliata e su un attento esame clinico neurologico e osteo-muscolare del collo, della spalla, del braccio e della mano.

Interessamento del Plesso Brachiale Inferiore: dolore sordo, indotto dallo sforzo, irradiato alla regione sopraclavicolare, alla spalla e al braccio. Raramente il dolore è riferito anche in sede atipica come la parte anteriore del torace o la regione periscapolare.

Le parestesie sono frequenti e si manifestano con irradiazione metamerica (bordo interno del braccio e dell’avambraccio, margine cubitale della mano e ultime due dita).

I disturbi sensitivi precedono di molti anni la comparsa di disturbi motori (stanchezza delle braccia mentre ci si pettina), e talvolta si manifestano dopo un trauma del cingolo scapolare o dopo sforzi eccezionali, anche senza uno stretto rapporto di contiguità temporale.

L’esame clinico può evocare dolore alla palpazione sopra e sotto clavicolare, ma per lo più è negativo.

Interessamento del Plesso Brachiale Superiore: l’impegno del plesso brachiale superiore comporta quasi esclusivamente una sintomatologia sensitiva, dominata dal dolore. Le caratteristiche sono analoghe a quelle descritte per il plesso inferiore, ma la topografia interessa la parte anterolaterale del collo e frequentemente si irradia verso l’orecchio e la mandibola. Le parestesie sono meno frequenti.

Turbe Vasomotorie: nella n-TOS la presenza di disturbi vasomotori è frequente, associata o addirittura precedente alla comparsa dei disturbi sensitivi. Si tratta prevalentemente di crisi intermittenti di pallore, cianosi ed edema, interessanti tutta la mano e talvolta la parte distale dell’avambraccio, legate alla irritazione delle terminazioni nervose del collo e del torace. I disturbi vasomotori non vanno confusi con le manifestazioni della TOS vascolare, e la loro comparsa è spesso indipendente dalla postura o dallo sforzo.

L’uso di monili può facilitare la comparsa di edema; l’assunzione di posizioni antalgiche efficaci sul dolore, di solito non modifica la comparsa dell’edema o delle turbe vasomotorie.

VASCULAR TOS (v-TOS)

Patologia Arteriosa: la patologia arteriosa della TOS riconosce varie cause, dalla stenosi estrinseca dell’arteria succlavia legata alla compressione osteo-muscolare, alla stenosi estrinseca ed intrinseca risultato di traumatismi ripetuti sull’arterie da parte delle anomalie ossee, alla dilatazione aneurismatica post-stenotica dell’arteria traumatizzata.

La sintomatologia clinica è simile a quella delle turbe vasomotorie ma l’edema è raro. Raramente compaiono lesioni cutanee ischemiche  delle dita, ischemia acuta dell’arto superiore per occlusione embolica delle arterie dell’avambraccio e della mano, o per occlusione prossimale dell’arteria brachiale.

Il quadro più frequente è la comparsa di una ischemia intermittente durante i movimenti di iperabduzione dell’arto superiore, poco rilevante sotto il profilo clinico; il grado di ischemia può divenire clinicamente importante in caso di pratica sportiva agonistica (baseball, tennis, golf).

L’unico segno clinico di rilievo è la scomparsa del polso radiale durante la manovra di iperabduzione del braccio; la positività di questo segno è importante come test diagnostico della TOS che non come indicatore di gravità di patologia arteriosa.

Patologia Venosa: la patologia venosa della TOS è legata alla compressione estrinseca delle strutture osteo-muscolari sulla vena succlaveare. La diagnosi precoce di patologia venosa da TOS nella fase di ostacolato deflusso venoso può essere soltanto sospettata, per il carattere intermittente della compressione e per la aspecificità dei sintomi correlati come l’edema e la cianosi. La scena clinica di un impegno venoso della TOS si apre generalmente con una trombosi venosa, con comparsa repentina di edema che coinvolge tutto l’arto, cianosi moderata della mano, turgore delle vene superficiali della mano, del braccio, e soprattutto della regione sottoclaveare.

Ischemia Vertebro-Basilare: un’ischemia vertebro-basibale da TOS è stata descritta in pochi casi, correlati sostanzialmente a due momenti patogenetici:

– ateroembolia da un aneurisma dell’arteria succlavia su costa cervicale (embolia retrograda da manovre posturali);

– anomalie di decorso dell’a. vertebrale e compressione da parte delle strutture osteo-muscolari determinanti la TOS.

ESAME CLINICO

Semeiotica Fisica

La presenza dei sintomi sopra ricordati deve far porre il sospetto di TOS, ed il primo segno da ricercare è l’eventuale presenza di differenze di ampiezza e sincronismo dei polsi radiali e la misura della pressione arteriosa omerale nelle due braccia.

Se i reperti a riposo sono normali, vanno ricercate eventuali variazioni del polso radiale durante l’esecuzione di opportune manovre di attivazione che sollecitano funzionalmente una ulteriore riduzione dell’angusto spazio anatomico e, in caso di TOS, si accompagnano a una significativa riduzione o scomparsa dell’ampiezza del polso radiale.

Manovra di Ross o manovra del “ciao ciao”

EAST (Elevated Arm Stress Test)

Il paziente è in piedi, abduce le braccia e piega i gomiti a 90°. In questa posizione apre e chiude le mani lentamente, per 2 o 3 minuti.

TOS positivo se non completa il test per dolore o se compaiono pallore e iposfigmia del polso radiale.

Positivo per tunnel carpale se compaiono parestesie alle dita.

Manovra di Adson o degli Scaleni

inspirazione forzata, estensione del collo e rotazione omolaterale della testa. TOS positivo se scompare il polso radiale per compressione dell’a. succlavia indotta dalla contrazione degli scaleni

Manovra costo-clavicolare o manovra dell’attenti militare

Il paziente solleva il tronco come per mettersi sull’attenti; l’esaminatore palpa il polso mentre spinge la spalla in basso e all’indietro.

Test indicato quando i sintomi si presentano indossando indumenti

pesanti o portando degli zaini. È positiva se riproduce i sintomi soggettivi. La scomparsa del polso è un segno aggiuntivo.  È indicata anche come manovra di Eden o Gowan Welinsky.

Manovra di Allen

La spalla è estesa orizzontalmente, e leggermente ruotata lateralmente. Gomito flesso a 100°-120°; extra rotazione controlaterale del capo. TOS positivo in caso di scomparsa del polso radiale.

Manovra della iperabduzione del braccio

Il paziente iper abduce il braccio quasi a 180° associando (eventualmente) la extrarotazione del capo. TOS positivo per scomparsa del polso radiale.

Oltre alla riduzione/scomparsa del polso radiale, le manovre possono indurre un rapido esaurimento della forza muscolare associato o meno a comparsa di parestesie (compressione del plesso brachiale), o un senso di peso a tutto l’a. superiore con eventuale turgore delle vene dorsali della mano (compressione venosa intermittente).

Esami Strumentali

Anche se molto suggestiva, la positività di uno o più dei test sopra ricordati non autorizza la diagnosi di certezza, che va posta dopo una conferma strumentale. La diagnostica strumentale della TOS, a parte un esame radiologico diretto del tratto cervicale della colonna vertebrale (ricerca di megapofisi traversa in C7 e/o di coste sopranumerarie) è prevalentemente e prioritariamente angiologica.

– Pletismografia arteriosa delle dita delle mani:

è sufficiente eseguire la registrazione dell’attività pulsatoria al dito medio delle due mani, contemporaneamente. Vengono valutate l’ampiezza sfigmica (anisosfigmie) e l’eventuale presenza di un ritardo di comparsa dell’onda in uno dei due lati. Lo studio va completato con la misurazione bilaterale della pressione brachiale e con la registrazione dei pletismogrammi durante l’esecuzione delle manovre di attivazione sopra ricordate.

• Eco-Color-Doppler: la valutazione deve essere sia arteriosa sia venosa osservando la morfologia vascolare ed il flusso in condizioni di riposo e le variazioni morfologiche ed emodinamiche indotte dalle manovre di attivazione. La sensibilità è del 96-100% e la specificità del 93-96%.

L’esame va eseguito in posizione supina e da seduti, con un infermiere esperto in patologia vascolare che aiuti passivamente il paziente ad eseguire le manovre, mentre l’Angiologo visualizza le strutture vascolari e le eventuali compressioni dirette o indirette, stabili o intermittenti, dei vasi arteriosi e venosi, le stenosi, le

dilatazioni aneurismatiche arteriose a monte o subito a valle della zona di compressione.

La valutazione sarà positiva per TOS se la fase di massima sollecitazione si registrerà un arresto completo del segnale di flusso o la persistenza di una minimo segnale.

Nello studio venoso si focalizzano le vv. succlavia, ascellare e brachiali, ricercando la presenza di compressioni e registrando i relativi velocitogrammi. A riposo è solitamente presente una normale attività in fase con gli atti del respiro e con normale incremento di velocità durante la compressione a monte.

Ripetendo lo studio venoso durante le manovre di attivazione specifiche per la TOS, si registrerà un incremento della velocità

durante la compressione a monte,  con riduzione o scomparsa del segnale di flusso all’acme della manovra (assenza di flusso paradossa), con  comparsa di eco-contrasto spontaneo e dilatazione della vena a monte della compressione.

In caso di trombosi venosa sarà presente la tipica incompressibilità della vena con assenza di flusso.

A destra in alto, aumento del diametro venoso durante la iperabduzione, con comparsa di eco-contrasto spontaneo. In basso, incompressibilità della vena da trombosi venosa.

 

 

 

 

 

AngioTC e AngioRM: con gli esami vascolari la diagnosi di TOS si pone con certezza

in oltre il 19% dei casi. Tuttavia l’iter diagnostico deve essere completato con una angio-TAC o una angio-risonanza magnetica,

per valutare il ruolo anatomo-funzionale delle varie strutture anatomiche dell’egresso toracico nel determinismo della sindrome compressiva, per porre un’accurata diagnosi differenziale con patologie occupazionali, malformative, per pianificare la più opportuna strategia terapeutica.

Elettromiografia (EMG): non è un esame di prima scelta; va eseguita nel sospetto di una n-TOS quando gli esami sopra indicati danno esito negativo e quando non esiste una valida alternativa diagnostica. Il parametro diagnostico di riferimento è la misura della velocità di conduzione nervosa a riposo e durante test di attivazione, con significato confermativo se < di 60 m/sec.

Angiografia (arteriografia selettiva e flebografia) Dinamiche: ulteriori approfondimenti diagnostici,

l’arteriofrafia e la flebografia dinamiche, vanno eseguite   soltanto in funzione di una strategia terapeutica chirurgica.

 

 

TERAPIA

Il trattamento di prima scelta è di tipo conservativo – fisioterapico, senza tuttavia trascurare la corretta informazione del paziente sui meccanismi che causano i disturbi, sugli atteggiamenti posturali (diurni e notturni) che deve osservare (evitare di portare carichi pesanti, dormire in decubito dorsale con testa e collo in lieve flessione e le braccia lungo il corpo) sui cambiamenti delle abitudini di vita professionali e sportive che deve attuare.

Un trattamento antidepressivo può essere utile nei soggetti con terreno neurolabile.

Sul piano farmacologico sarà utile associare un trattamento miorilassante e antidolorifico.

Fisioterapia

Gli obiettivi del trattamento fisioterapico sono l’aumento del tono dei muscoli sospensori dell’articolazione acromio-clavicolare, aumentando lo spazio omonimo, ed il ripristino di una postura normale correggendo la tendenza alla caduta della spalla. La durata del trattamento non può essere inferiore a tre mesi e deve essere seguito da un mantenimento autogestito dal paziente.

I risultati desunti dalla letteratura disponibile sono:

– 15% scomparsa dei sintomi, e conferma eco-duplex di apertura della pinza costo-clavicolare;

– 60% significativo miglioramento dei sintomi, con la consapevolezza che la ripresa di alcune professioni o attività sportive comportano una ripresa dei disturbi;

– 20% miglioramento lieve e non significativo;

– 5% peggioramento dei sintomi.

Intervento chirurgico

L’intervento chirurgico d’elezione è la decompressione del fascio neuro-muscolare all’interno del TOS mediante resezione della prima costa e l’eventuale resezione o disinserzione muscolare.

Le principali indicazioni chirurgiche riguardano la v-TOS, mentre nella n-TOS sono limitate ai casi che non rispondono significativamente al trattamento fisioterapico, con persistenza di importanti limitazioni funzionali che riducono la qualità di vita del paziente.

Patologia Arteriosa: le indicazioni chirurgiche nella v-TOS arteriosa sono le più semplici da porre e possono essere così riassunte:

    – anerusima dell’a. succlavia, con e senza complicanze emboliche;

    – ischemia da sforzo (sport)

    – costa cervicale asintomatica in soggetti a rischio

                (particolari professioni, sport agonistico).

Patologia Venosa: nella v-TOS venosa le indicazioni sono meno definite perchè la presenza di una compressione venosa, indicativa per la diagnosi di TOS, non consente di valutare il rischio per se di trombosi venosa. L’indicazione al trattamento chirurgico va preso in considerazione nelle seguenti condizioni:

sindrome da ostacolato scarico venoso senza trombosi: si pone indicazione chirurgica quando l’eco-duplex documenta un chiaro stop al flusso venoso (ecocontrasto spontaneo) durante le manovre che causano la sintomatologia soggettiva; non esistono criteri certi relativi ai tempi di attuazione, ma è suggerito un intervento precoce, data l’impossibilità a prevedere quando si realizzerà la trombosi;

sindrome da ostacolato scarico venoso con trombosi: è il quadro di più frequente osserva-zione.

La fase acuta della trombosi va trattata, secondo lo schema classico del trattamento delle trombosi venose, con eparina a basso peso molecolare o eparina non frazionata, seguita da terapia anticoagulante orale per tre mesi.

Il trattamento trombolitico in fase acuta è indicato in caso di severa e precoce ipertensione venosa distrettuale.

Dopo il trattamento della fase acuta…

    – se il paziente ritorna asintomatico (10-30% dei casi) la chirurgia non è indicata;

    – se sono presenti sequele invalidanti o elevato rischio di nuove trombosi,

        la chirurgia è indicata.

I Farmaci nella TOS

miorilassanti e antidolorifi (antinfiammatori se non controindicati) in associazione al trattamento fisioterapico;

antidepressivi nei soggetti neurolabili, e nella causalgia;

fibrinolitici minori, dopo i tre mesi di terapia anticoagulante orale, nella         trombosi venosa divenuta asintomatica;

nifedipina e aspirina quando v-TOS è associata a crisi ischemiche  intermittenti,     

    soprattutto se correlate con il freddo;

    aggiungere cicli di Iloprost se le crisi sincopali sono di grado severo;

Modello Organizzativo per la Diagnosi ed il Trattamento della TOS

Presso l’Azienda Ospedaliera – Università di Padova ANGIO-PD ha dato vita ad un modello organizzativo multidisciplinare con centralità delle u.o. di Angiologia, Chirurgia Toracica e Fisiatria, alle quali si affiancano di volta in volta le u.o. di Radiologia e di Neurofisiologia, a seconda delle necessità.

Casistica Personale (aggiornata al novembre 2005)